Venöse Malformationen gehören zu den angeborenen Gefäßfehlbildungen. Sie bestehen aus abnorm erweiterten Venen, welche bislang deutliche Beschwerden sowie funktionelle und kosmetische Beeinträchtigungen hervorrufen können. Die Behandlung von venösen Malformationen ist individuell verschieden und hängt einerseits von den Eigenschaften der Malformation (z.B. Größe, Lage und Ausdehnung), andererseits von den Symptomen und Beschwerden des Patienten ab. Dabei ist insbesondere die Lagebeziehung zu kritischen Strukturen, wie Nerven oder Haut zu berücksichtigen. Die Behandlungsindikation und Art der Behandlung ist immer gemeinsam mit dem Patienten festzulegen.
Therapiestrategien
Konservatives Management
- Verlaufskontrolle: Häufig verursacht eine kleine venöse Malformation keine oder nur geringe Beschwerden, die keine unmittelbare Behandlung erfordern. Jedoch ist eine eine engmaschige Beobachtung sinnvoll.
- Kompressionstherapie: An den Extremitäten sollte so oft wie möglich von einer Kompressionstherapie Gebrauch gemacht werden. Damit kann das Fortschreiten der Erkrankung gehemmt werden und insbesondere bei Kindern und Jugendlichen eine interventionelle oder operative Behandlung hinausgezögert werden. Insbesondere beim Klippel-Trénaunay-Syndrom ist eine Kompression der betroffenen Extremität fast immer erforderlich, da invasive Behandlungsmöglichkeiten nur limitiert zur Verfügung stehen.
Interventionell-radiologische Sklerotherapie oder Skleroembolisation
- Sklerotherapie: Unter Sklerotherapie versteht man die meist ultraschallgezielte, gelegentlich durch Angiografie ergänzte Einbringung einer Substanz in die betroffenen Venenabschnitte. Die Sklerotherapie ist eine Sonderform der Embolisation. Für die Sklerotherapie sind verschiedene Substanzen verfügbar.
- Klassischerweise verwendet man einen Schaum aus Polidocanol und Raumluft oder in kritischen Lokalisationen CO2. Diese Methode bringt vergleichsweise wenige Eingriffsrisiken mit sich, speziell das Nervenverletzungsrisiko ist als gering einzustufen. Die Wirksamkeit ist jedoch im Vergleich zu anderen Verfahren ebenso limitiert.
- Eine weitere für die Sklerotherapie gut geeignete Substanz ist Bleomycin. Man setzt es vor allem in Regionen ein, bei denen eine relevante postoperative Schwellung zu erwarten ist. Dies trifft z.B. für Behandlungen der Zunge oder im Nasenrachenbereich zu. Bleomycin lässt sich entweder mit Albumin zu einem Schaum mischen oder mit Polidocanol kombinieren. Letztere Kombination ist vor allem bei größeren Läsionsvolumina vorteilhaft.
- Eine gute Alternative für die Schaumsklerotherapie ist die Skleroembolisation mit Alkoholgel. Alkoholgel (Ethylzellulose-Ethanolgel) ist sehr wirksam, jedoch sehr teuer und nur für kleinere Läsionen an heiklen Stellen sinnvoll einsetzbar. Einer der wesentlichen Vorteile der Substanz ist, dass sie weitgehend am Ort der Anwendung verbleibt und nicht bzw. nur sehr langsam über die ableitenden Venen abtransportiert wird. Nachteil der Substanz ist der hohe Preis und das Risiko für Haut- und ggf. Schleimhautnekrosen bei oberflächlich gelegenen Malformationen. Postinterventionelle Nekrosen erholen sich jedoch üblicherweise sehr gut.
Thermische Verfahren
- Endovenöse Lasertherapie (EVLT): Diese Therapie kommt immer dann in Betracht, wenn die Malformation entweder aus langen tubulären Abschnitten besteht, oder ein großes Volumen zu behandeln ist. Die EVLT ist sehr effizient, birgt jedoch ein thermisches Risiko für benachbarte Strukturen, wie Nerven und Haut. Sie ist daher ausschließlich ultraschallgezielt zu verwenden, wobei ein technisch sehr gutes Ultraschallgerät verwendet werden muss. Des weiteren muss der Behandler sehr gute anatomische Kenntnisse hinsichtlich der sonografischen Beurteilung von Nerven haben.
Chirurgische Verfahren
- Chirurgische Entfernung: Bei sehr kleinen und umschriebenen Malformationen, welche oberflächlich gelegen sind, kann eine chirurgische Entfernung angestrebt werden. Ebenso ist eine sog. Exhärese variköser oberflächlicher Venen im Fall eines Klippel-Trénaunay-Syndroms zu erwägen, sollte jedoch in einem multiprofessionellen Team geplant werden, da die Gesamtsituation des Patienten dabei einbezogen werden muss.